【致命重點】「硬皮症」近半患者併發肺纖維化！兩成人無定期檢查，及早醫可緩肺衰退

　　硬皮症是常見的自體免疫系統疾病，近半患者會併發肺纖維化。惟有調查發現，本港近2成患者並無定期檢查肺部，有專科醫生引述外國研究指，肺纖維化是硬皮症致命最普遍原因，籲患者定期檢查肺部，並以抗纖維化藥物減慢肺衰退。

葉文龍（右）指硬皮症會令結締組織的纖維異常增生，致內臟器官結疤硬化和纖維化。

　　風濕科專科醫生葉文龍表示，現時每10萬人平均有7.3人患有硬皮症，當中女性發病率較男性高3倍，發病高峰是30至50歲。該病主要分為2類，局限性的症狀集中於手肘及膝部以下、臉部和頸部位置；瀰漫性的症狀則擴展至手肘及膝部以上和軀幹部分；9成患者更出現「雷諾氏現象」，因手腳微血管異常收縮，變成白色、藍色和紅色；亦會出現關節痛、晨僵、指骨變形甚至萎縮、皮膚病變等；但除以上症狀外，35%局限性及53%瀰漫性硬皮症患者，更會併發肺纖維化。

可致咳嗽氣喘 呼吸衰竭亡

　　葉解釋，硬皮症令結締組織的纖維異常增生，導致內臟器官結疤硬化和纖維化。入侵肺部可使肺部間質發炎，繼而造成纖維化，使肺部失去彈性。患者肺功能逐漸下降，無法如常進行氧氣交換，更導致咳嗽、氣喘、易累，更可能呼吸衰竭而死亡。據歐洲研究顯示，與硬皮症有直接關係的死亡個案中，35%均死於肺纖維化，而肺纖維化最有可能在硬皮症發病後頭5年內出現。

　　香港風濕病基金今年4至5月網上訪問31位硬皮症患者，發現67.7%受訪者已受呼吸系統病變影響。96.8%患者雖清楚硬皮症可累及肺部，但19.4%患者並無定期檢查。葉認為，部分患者因忽略監察，錯失盡早抑制肺纖維化惡化時機。