【罕見疾病】「特發性肺纖維化」存活率比癌症低！乾咳逾8周應及早求診

　　罕見病「特發性肺纖維化」患者的存活率比大腸癌等常見癌症更低，倘急性病發，惡化速度沒法預計，存活期中位數僅3至4個月。有醫生表示，特發性肺纖維化部分症狀與其他呼吸系統疾病相似，故易被誤以為是肺結核和傷風感冒等，籲倘出現不明原因的乾咳等症狀並持續8周以上，應盡早求診。

　　特發性肺纖維化被世界衞生組織及歐盟、美、日等定義為罕見疾病，每10萬人中約有2至29名患者，多發於60至70歲的男性。倘以香港人口推算，本港約有350名患者。高危因素包括吸煙、胃酸倒流、長時間暴露於某些污染物、家人有相同疾病等。

徵狀似其他呼吸系統病

何重文醫生

　　港大醫學院內科學系臨床副教授何重文醫生稱，特發性肺纖維化是一種慢性纖維化間質性肺炎，患者肺部纖維細胞在不明原因下不正常地增生，肺部會不斷結疤、變厚，變成如蜂窩狀，而肺部疤痕影響氣泡，限制進入血液的氧氣量。若血液中的氧氣減少，會影響日常活動，例如走路亦會呼吸困難。患者亦有機會出現多種併發症，如肺部感染、喪失肺部功能、肺動脈高壓和心臟衰竭。

特發性肺纖維化部分症狀與其他呼吸系統疾病相似，如不明原因的乾咳、易疲累等持續8周以上，應盡早求診準確診斷。（iStock）

　　患者一般會出現乾咳、氣喘等，部分症狀與其他呼吸系統疾病相似，故易被誤以為是肺結核、傷風感冒等，「倘出現不明原因的乾咳、氣喘、容易疲累等，症狀持續8周以上，應盡早求診。」根據外國研究，有16%原本僅輕微肺功能受損的患者會出現急性病發，數據亦顯示急性病發的患者，存活期中位數只有3至4個月，半數於留院期間去世。

藥劑師崔俊明

　　香港醫院藥劑師學會會長崔俊明藥劑師指，傳統治療方法為肺部康復運動，如氣療法，即透過「吸氧」令患者血氧量上升和以藥物紓緩症狀，但當患者肺部功能漸失，最後只能靠移植肺部。

新藥物減慢肺功能下降

　　崔指，新一代藥物尼達尼布（Nintedanib）能針對根源，減慢特發肺纖維化令肺部結疤、肺功能下降和症狀惡化的速度。他引述研究稱，服用尼達尼布的患者，較服用安慰劑者，每年肺功能下降率減低約50%，但該藥亦有副作用，如部分患者會感到腸胃不適、輕度或中度腹瀉。

　　今年60歲的吳先生2016年底出現喉嚨痛和咳嗽，感到「唔夠氣」，說話不能多於20分鐘，「以為普通感冒，但持續3個月沒改善」，到家庭醫生和呼吸科專科醫生求診數月，最後才確診特發性肺纖維化。他去年起服新藥後病情有改善。